¿Quiénes sufren de ELA? Tipos.
En el 2016, los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC, por sus siglas en inglés) calcularon que entre 14,000 y 15,000 personas en los Estados Unidos tienen ELA, una enfermedad neuromuscular común en todo el mundo que afecta a personas de todas las razas y grupos étnicos.
Existen varios posibles factores de riesgo para la ELA, entre ellos:
Edad. Aunque la enfermedad puede atacar a cualquier edad, por lo general los síntomas más frecuentes se presentan entre los 55 y los 75 años.
Sexo. Los hombres tienen ligeramente más probabilidad de tener ELA que las mujeres. Sin embargo, a medida que aumenta la edad, la diferencia entre hombres y mujeres desaparece.
Raza y etnia. Las personas con más probabilidad de desarrollar la enfermedad son las de raza blanca y las de etnias no hispanas.
Algunos estudios sugieren que los veteranos del ejército tienen entre 1.5 y 2 veces más probabilidad de llegar a tener ELA. Aunque no se sabe a ciencia cierta por qué, los posibles factores de riesgo para los veteranos incluyen exposición al plomo, los plaguicidas y otras toxinas ambientales. El Departamento de Asuntos de los Veteranos de los Estados Unidos reconoce la ELA como una enfermedad relacionada con el servicio.
ELA esporádica
La mayoría de los casos de ELA (90 por ciento o más) se consideran esporádicos. Esto significa que la enfermedad parece presentarse aleatoriamente, sin factores de riesgo claramente asociados, ni historia familiar de la enfermedad. Aunque los miembros de la familia de las personas con ELA esporádica corren un mayor riesgo de sufrir la enfermedad, el riesgo en general es muy bajo y la mayoría no la desarrolla.
ELA familiar (genética)
Cerca de 5 a 10 por ciento de todos los casos de ELA son de familia, lo cual significa que la persona hereda la enfermedad de sus padres. Por lo general, la forma familiar de la ELA solo requiere que uno de los padres porte el gen responsable de la enfermedad. Se han encontrado mutaciones que causan ELA familiar en más de una docena de genes. Cerca del 25 al 40 por ciento de todos los casos familiares (y un pequeño porcentaje de casos esporádicos) son causados por un defecto en un gen conocido como “marco 72 de lectura abierta en el cromosoma 9” (C9ORF72, por sus siglas en inglés). Como dato interesante, la misma mutación puede estar asociada con atrofia de los lóbulos frontal y temporal del cerebro, lo que causa demencia frontotemporal. Algunas personas portadoras de esta mutación pueden mostrar signos tanto de afectación de las neuronas motoras como síntomas de demencia (ELA-DFT). Otro 12 a 20 por ciento de los casos familiares provienen de mutaciones en el gen que facilita las instrucciones para la producción de la enzima cobre-zinc superóxido dismutasa 1 (SOD1).
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